билирубиновая болезнь новорожденных


Билирубиновая энцефалопатия: особенности заболевания, причины, симптомы, лечение

Энцефалопатия представляет собой заболевание, вызванное диффузными поражениями клеток головного мозга, в результате чего наблюдаются дистрофические процессы, а иными словами мозг попросту постепенно погибает. Потеря здоровых клеток может происходить по разным причинам, поэтому энцефалопатия признана не самостоятельным заболеванием, а следствием текущего, ставшего причиной.

Билирубиновая энцефалопатия развивается вследствие негативного влияния прямого билирубина на головной мозг. Как и все остальные виды этого заболевания, лечить ее следует только под контролем врача. В противном случае дистрофические изменения будут прогрессировать, приводя тем самым пациента к неизбежной инвалидизации с неблагоприятным прогнозом.

Причины билирубиновой энцефалопатии

Билирубиновая энцефалопатия является результатом гипербилирубинемии. Данный вид заболевания характеризуется тем, что встречается он только у новорожденных детей. Основная причина данного явления – гемолитическая болезнь новорожденных. Происходит это из-за несовместимости группы крови или резус-фактора между ребенком и матерью. Однако причиной патологии могут стать и другие состояния:

Симптомы билирубиновой анемии

- Вторая стадия. Начинают проявляться признаки ядерной желтухи, конечности ребенка согнуты в суставах и не поддаются разгибанию, ручки сжаты в плотные кулачки, приведение подбородка к груди приводит к неестественному вскрикиванию. Иногда появляются эпизодические остановки дыхания и гипертермии.

- Четвертая стадия. Приходится на 1,5-2-й месяц жизни ребенка. Билирубиновая энцефалопатия начинает проявляться в полную силу: нарастают неврологические симптомы

Источник

Резус-конфликт, ГБН – гемолитическая болезнь новорожденных и билирубиновая энцефалопатия

Нередко в анамнезе детей, страдающих церебральными параличами, отмечается ГБН (гемолитическая болезнь новорожденных), которая возникает в результате иммунного конфликта между организмом матери и плода, обусловленного несовместимостью их крови по различным антигенам эритроцитов. Еще в 1932 г. L. K. Diamond et al. сообщили о том, что водянка плода, тяжелая желтуха и безжелтушная анемия у новорожденного есть проявления одного и того же патологического процесса. А.С.Блумберг и О.Д.Китайгородская (1933) отмечали, что у новорожденных, умерших от тяжелой желтухи, имеется желтушная окраска базальных ганглиев и ядер продолговатого мозга. Клетки этих образований были сильно изменены (острое набухание, некрозит).

В настоящее время известно примерно 250 эритроцитарных антигенов (Н.А.Торубарова с соавт., 1993). Важнейшей антигенной системой эритроцитов является система AB 0, открытая в 1901 г. К.Ландштейнером и Я.Янским. Теперь известно, что антигены A и B имеют много разновидностей, например, существуют антигены A 1, A 2, A 3, A 0, Ax и др. Но 80% людей со второй группой крови A ( II ) имеют антиген A 1 и 15% – A 2. Причем антиген A 1 наиболее интенсивно реагирует с анти-а-антителами. Антиген B тоже встречается в различных вариантах ( B 1, Bx, B 3 и др.). По данным В.Н.Шабалина и Л.Д.Серовой (1988), первая 0( I ) и вторая A ( II ) группы крови чаще встречаются у мужчин, чем у женщин (соответственно 36,54-33,14 и 37,07-35,35%), а третья B ( III ) и четвертая AB ( IV ) – чаще у лиц женского пола, чем у мужского (соответственно 22,09-20,14 и 9,39-6,23%). Это, полагают Н.А.Торубарова с соавт

Источник

Билирубиновая энцефалопатия новорожденных

Новорожденного в первые дни жизни могут преследовать опасные заболевания, поэтому несколько дней он находится в больнице под присмотром врачей. Но опаснее всего ядерная желтуха новорожденных. Она провоцирует поражение мозговых клеток билирубином, из-за которого и может возникнуть билирубиновая энцефалопатия. У такого малыша начнутся проблемы с двигательными и неврологическими функциями, а также повысится риск возникновения других патологий. Чаще всего дети, которых поразила ядерная или билирубиновая желтуха, становятся инвалидами.  

 Что нужно знать о болезни? 

Билирубин как органическое соединение может оказывать на клетки мозга негативное влияние. Причем он приводит к отмиранию клеток по всему мозгу, а не только в отдельных его частях. Для новорожденных не редкость, когда у них возникает физиологическая желтуха, но обычно она проходит самостоятельно, и у ребенка не будет никаких негативных последствий в здоровье. Но если симптомы не проходят, то врач назначает полную диагностику, чтобы минимизировать последствия перехода в ядерную форму.  

Чаще всего дети, перенесшие такую желтуху, страдают от ряда невралгических проблем. Часть из них проявляется сразу, а остальные могут возникнуть в первые годы жизни. Редко когда невралгическое расстройство возникает у детей старшего возраста, и чаще всего это последствия несвоевременной или неправильной терапии.  

Интересно! Сейчас доказано, что любая разновидность ядерной желтухи приводит к серьезным патологиям, хотя раньше медики считали их следствием анемии гемолитического плана

Источник

Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия)

Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) – это тяжелое поражение головного мозга несвязанным билирубином, возникающее при гипербилирубинемии любого происхождения. Патологическое состояние характерно только для новорожденных.

Билирубиновая энцефалопатия у недоношенных детей может развиваться в две фазы. Первая – асфиксическая. При ней ребенок плохо сосет, поза у него расслаблена, реакция даже на слабые раздражители резкая, дыхание редкое, останавливается на длительные периоды. Новорожденный синеет, при прослушивании в легких обнаруживаются хрипы. Начинаются кратковременные судороги, напрягается длиннейшая мышца головы и шеи. Лицо маскообразное, глаза широко открытые, испуганные.

Первая фаза достаточно быстро переходит в следующую фазу – спастическую. Для нее характерна тяжелая картина поражения ядер головного мозга: у новорожденного пронзительный крик, все мышцы-разгибатели напряжены, дыхание расстроено. Билирубиновая энцефалопатия – очень серьезное заболевание, поэтому нужно знать о нем больше, чтобы вовремя выявить.

Причины ядерной желтухи

Главная причина развития ядерной желтухи: отсутствие ферментов, которые участвуют в процессе транспортировки билирубина в печень. Это может быть связано с наличием желтухи у сестер или братьев, недоношенностью новорожденного, подкожными кровоизлияниями.

токсикоз и 14 нед беременности
Токсикоз на 13-14 недели беременности представляет собой защитную реакцию будущей мамочки на попадание в ее организм чужеродного тела. Дело в том, что в будущем малыше, который сейчас формируется и развивается в женском

Другие причины: резус-конфликт матери и ребенка, гемолиз (недостаток в организме ребенка витамина К3), анемия и другие заболевания крови, нарушения в функционировании эндокринной системы, вызванные патологическими процессами в организме беременной, сепсис, нарушения обмена веществ (из-за ряда заболеваний беременных либо из-за употребления ними запрещенных препаратов), инфекции, перенесенные в утробе

Источник

Симптомы и лечение билирубиновой энцефалопатии новорожденных

Билирубиновая энцефалопатия у новорожденных развивается на фоне высокой концентрации билирубина в сыворотке крови. Заболевание связано с поражением клеток головного мозга, которые приводят к дистрофическим процессам в тканях. Иными словами, токсическое действие непрямого билирубина приводит к гибели мозга, последующей инвалидизации или даже летальному исходу.

Механизм поражения мозга при билирубиновой энцефалопатии

В норме физиологическая желтуха развивается у новорожденных на третьи сутки. Длится такое состояние не более 8 дней. У доношенных детей уровень билирубина не переходит за пределы 17 мг/дл. При патологической желтухе после 36 часов после рождения содержание билирубина может превышать 12 мг/дл. Патологическая желтуха может затянуться более чем на 14 дней. При таком состоянии может развиться перинатальная энцефалопатия у новорожденных.

Высокая концентрация непрямого билирубина, токсичного для организма малыша, приводит к повышению проницаемости барьера между кровеносной и нервной системой. Основной функцией барьера является защита нервной ткани от токсинов и поддержание нормального гомеостаза мозга.

Билирубиновая энцефалопатия новорожденных приводит к тому, что ткань мозга становится восприимчивой к токсинам. Происходит нарушение обменных процессов в мозговых тканях. Результатом таких патологических процессов становится поражение и расстройство мозжечка и подкорковых ядер.

Клиническая картина

токсикоз и 14 нед беременности
Токсикоз на 13-14 недели беременности представляет собой защитную реакцию будущей мамочки на попадание в ее организм чужеродного тела. Дело в том, что в будущем малыше, который сейчас формируется и развивается в женском

Симптомы перинатальной энцефалопатии зависят от фазы патологического состояния. В начальной фазе могут проявляться общие симптомы, характерные для многих заболеваний. Ребенок не проявляет активности, становится слабым и вялым, отказывается от груди. Можно наблюдать нарушение сосания, отрыжку или рвоту, снижение мышечного тонуса

Источник

Плацента при гемолитической болезни. Билирубиновая энцефалопатия

Плацента при внутриутробной смерти с мацерацией умеренно увеличена (отношение к массе плода 1:3), несколько отечна. Микроскопически отек, некроз и обызвествление ворсинок, нередки клетки Кащенко — Гоффбауэра, содержащие немного гемосидерина.

При отечной форме плацента более отечна, чем плод. Масса ее достигает 2500 г (отношение к массе плода 1:1 — 1:4). Отек ворсинок приводит к дальнейшему нарушению, обмена между матерью и плодом. Появляются регенераты ворсинок — комплексы их, характерные для 12—14 нед беременности. На поверхности ворсинок имеется, кроме синцития, слой цитотрофобласта (клеток Лангханса). В строме присутствуют макрофаги Кащенко — Гоффбауэра. Из-за отека пуповины диаметр ее увеличивается до 4—7 см, возможно нарушение целости амниона, тромбоз и обызвествление сосудов пуповины.

Кроме отечной формы гемолитической болезни, значительный отек плаценты, развивается при диабетической фетопатии, врожденном сифилисе и токсоплазмозе, некоторых пороках развития (в частности, при отсутствии сердца), болезни Шагаса, в случаях талассемии и при гемолитических заболеваниях, связанных с дефицитом эритроцитов.

При желтушных формах масса плаценты колеблется от 350 до 600—800 г, отношение к массе плода 1:5—1:7. Нередко желтушное окрашивание плодной поверхности оболочек. Микроскопические изменения незначительны. Электронно-микроскопические изменения невелики и неспецифичны.

При конфликте по системе АВО наблюдаются только послеродовая желтушная и анемическая формы. Особенностью их является интенсивный фагоцитоз эритроцитов звездчатыми эндотелиоцитами печени, в которых скапливается значительное количество гемосидерина. В крови может быть большое количество сфероцитов

Источник